متلازمة سوير Sawyer’s
Syndrome
سميت متلازمة سوير
نسبة الى جيرالد سوير عالم الامراض والغدد الصماء الشهير.
وهو مرض ناتج عن خلل او عيب ويحدث اثناء
تكوين الغدد التناسلية وهو يعتبر فرع من فروع قصور الغدد التناسلية ويحدث لدى
الاشخاص الذين يكون نمطهم الكرموسومى يتكون من (xy,46) وفى الاغلب
يمتلك هولاء الاشخاص اعضاء تناسلية انثوية خارجية ويتم معاملتهم وتعريفيهم طوال فترة حياتهم على انهم انثى النوع.
فى الاغلب تظهر على الشخص علامات جسد الانثى
وذلك في المظهر الظاهري من الخارج ويكون في الأصل مصاب بمرض يسمى خلل الغدد
التناسلية وعادة ما يطلق عليها مصطلح الغدد التناسلية (التلمية) وذلك الاسم يطلق
على الغدد غير الوظيفية.
للأسف
اذا ما تم اهمال المصاب او عدم خضوعه للعلاج فيكون من المستحيل على هذا الشخص
الوصول لمرحلة البلوغ.
في الاغلب يكون العلاج جراحي وهو انسب حل لتلك
المشكلة وذلك لان مضاعفات هذه المتلازمة فد تصل الى مرض السرطان.
بمكن ايضا علاج هذة المتلازمة بالهرمونات
البديلة وهو علاج جيد وكبير.
تشخيص متلازمة سوير Sawyer’s Syndrome
يوجد اثنين من الهرمونات إثنين من الهرمونات الجنسية
اسماءهم اندروجين واستروجين ويحدث المرض نتيجة عدم قدرة الغدد التلمية على افراز
هذبن الهرمونين الجنسيين وبهذا لا يحدث تطورات او نمو للخائص الجنسية الثانوية
ويتمثل ذلك في نمو الفخذين والثديين واتساع الحوض.
في هذه الحالات ايضا يكون شعر العانة الى حدا
ما متناثر و قليل الا فى بعض الحالات التي قد تفرز فيها الغدة الفوق كلوية
(الكظرية) بعض من هرمون الاستروجين و ايضا بالتصوير الطبي يتبين عدم وجود المبيضين
مع تواجد الرحم بشكل طبيعي وفى موضعه المعتاد.
الابحاث التى جرت على متلازمة سوير Sawyer’s Syndrome
اشارت بعض الابحاث التقديرية الى ان معدل الاصابة
بمتلازمة سوير Sawyer’s Syndrome
هو شخص واحد من بين كل 100000شخص
والحالات التي تم اكتشافها لا تتجاوز المائة حالة وذلك حتى أواخر عام 2018
تاريخ متلازمة سوير Sawyer’s Syndrome
لم يتم تحديد او معرفة الوقت التي نشأت فيه متلازمة
سوير Sawyer’s Syndrome
تاريخيا او في أي بلد نشأ ولكن تم وصف متلازمة سوير Sawyer’s Syndrome
سنة 1955 بواسطة العالم جيرالد سوير عالم الغدد الصماء وتم تسميتها بأسمه.
اعراض وعلامات متلازمة سوير Sawyer’s Syndrome
فى الاغلب
لا تظهر اعراض ولا تثار الشكوك حول المصابين بمتلازمة سوير سوير Sawyer’s Syndrome في مرحلة متقدمة ولكن قد تظهر في الذكور بشكل
اوضح ذلك نظرا لان المبايض ليس لها وظيفة قوية ملموسة ظاهرية قبل البلوغ.
المضاعفات المصاحبة متلازمة سوير Sawyer’s Syndrome
1-
لن يتم الوصول الى مرحلة الحيض ولن يحدث تغيرات على مستولى الجسم سواء في كبر
الثديين او كبر حجم الرحم وذلك بسبب عدم افراز الغدد لهرمون الاستروجين.
2-
عدم انتظام الدور الشهرية مما يسبب عدم القدرة على تحديد موعدها وذلك بسبب عدم
افراز الغدد لهرمون البروجيسترون.
3-
استحالة انتاج الغدد للبويضات لذلك من المستحيل في حمل الا اذا تم التدخل الطبي
ومع ذلك لكل قاعدة شواذ
فمن
ضمن الحالات المحدودة التي تم اكتشافها
وتم الابلاغ عن حدوث حمل لامرأة واحدة دون تدخل طبى.
4-
تكون الاصابة بالسرطان بصفة عامة وبسرطان الغدد التناسلية بصفة خاصة هي
الاكثر غالبية في الغدد التي تحتوى على خلايا تحتوى على كروموسوم (Y)
ويتم التدخل الجراحي لإزالة الغدد التلمية فى مدة لا تتخطى سنة واحدة.
علاج متلازمة سوير Sawyer’s Syndrome
1-
العلاج الهرمونى وذلك عن طريق حقن هرمونات البروجيسترون والاستروجين مما
يحسن من نمو الخصائص الانثوية.
2-
بالنسبة للحمل يتم زرع البويضات المخصبة ليتم حدوث الحمل.
3-
يتم التدحل الجراحى لازالة الغدد التناسلية السليمة.
المراجع:
1- Gonadal dysgenesis,team,almaany.
2- Leah plumb,Abigeil(2004-04) Genetics Home.
رأيك يهمنا